Primer Progresif Afazi
Primer Progresif Afazi
Primer Progresif Afazi ya da diğer bilinen adıyla Mesulam Sendromu (1982'de Mesulam tarafından tanımlanmıştır); sinsi bir başlangıcı olan ve dil becerilerini yavaş ama ilerleyici şekilde bozan bir sendromdur. Serebrovasküler bir olay sonucu lezyona bağlı gerçekleşen afazi türlerinden ziyade beynin özellikle sol hemisferin frontotemporal bölgesinde gözlenen atrofi sonucu ortaya çıkabilen demans türü nörolojik bir sendromdur.
Primer Progresif Afazi (PPA)’nin tanılanması için en az 2 sene izole olarak dil alanlarında bir gerileme gözlemlemek gerekiyor. İlerleyen dönemlerde bilişsel becerilerde de gerileme görülebilir ancak PPA’da bilişsel beceriler (bellek, görsel uzamsal algı, dikkat vb.) dil becerilerine kıyasla göreceli olarak sağlam kalır. PPA’da temel bellek işlevleri büyük ölçüde korunduğu için Alzheimer’dan farklı bir demans türüdür. Alzheimer hastaları genellikle sosyal aktivitelere ilgisini kaybederken PPA’lı hastaların bu becerileri koruduğu ve bahçecilik, marangozluk, heykeltıraşlık ve resim gibi beceri gerektiren hobilere katılmaya devam etmekte ve hatta kendilerini bu alanlarda daha da çok geliştirmektedirler.
En belirgin sözel disfonksiyonlar, akıcı konuşma bozukluğu ve adlandırma bozukluğudur. Dil bozukluğu ortaya çıktıkça, hastanın konuşması aynı serebrovasküler olaylara bağlı olan afazilerde görüldüğü gibi akıcı ya da tutuk olabilir ve bazı durumlarda dilin içerik ve biçim bileşenleri ile ilgili bozukluklar görülebilir. Dil alanında görülen bozulmalara motor-konuşma sorunlarının eşlik ettiği de araştırmacılar tarafından bulgulanmıştır. PPA'ya sahip birey zamanla telefonla konuşma becerisini yitirebilir.
PPA’nın 3 varyantı vardır. Bunlar; Agramatik PPA, Semantik PPA ve Logopenik PPA varyantıdır. Varyant özelliklerini kısaca açıklayacak olursak:
Agramatik PPA:
Temel özelliği zorlu kelime üretimidir. Agramatizm, temel olarak grammer ihmallerinden oluşur. Agramatizm PPA varyant tanısı almış hastalar konuşmalarındaki çarpıklıklarından, gramer hatalarından ve bu hatalardan kaynaklı tutarsız konuşmalarıyla fark edilirler. Sentaks bütünlüğünde eksiklikler oluşur, sentaksta yapılan hatalar ve eksiklikler cümlenin anlamını bozar.
Semantik PPA:
Anomi, semantik varyantta diğer varyantlara göre daha şiddetlidir. Düşük sıklıkta kullanılan sözcüklerin anlamında bozulma gözlemlenir. Tek sözcük anlama becerisinde de bozulmalar gözlemlenmektedir.
Logopenik PPA:
Logopenik PPA varyantında temel olarak spontan konuşma esnasında sözcük çağırma ve cümle tekrarlamalarında bozulma görülür. Logopenik varyantta hatalar fonolojik kökenlidir. Bu varyantta görülen dil eksikliğinin sebebi fonolojik kısa süreli bellekteki bozulma olarak gösterilir. Cümlenin karmaşık gramatik özelliklerinden ziyade uzunluğu cümle anlamını bozan unsurlardandır.
Primer Progresif Afazi toplumda nadir görülen bir sendrom olmasına rağmen bu sendromlu kişilerin tanılanması ve terapisindeki süreçte Dil ve Konuşma Terapistleri etkin bir rol oynamalıdır. Dil ve konuşma değerlendirmesinin doğru ve etkili bir şekilde yapılması, ayrıcı tanıda bulunulması, hastalığın seyri ve müdahale planlanmasında Dil ve Konuşma Terapistlerinin bilgilerinden yararlanılmalıdır.
Referanslar:
1- Güneş, Kübra. (2020)."Primer Progresif Afazili hastalarda dil dışı kognitif yıkım paterninin Alzheimer hastalarında izlenen kognitif yıkım paterni ile karşılaştırılması" Medipol Üniversitesi.
2- Karalı, Fenise S., Ünsal, Elif M. ve Maviş, İlknur. (2018). “Türkçede Primer Progresif Afazinin Görünümü: Bir Olgu Sunumu”.
3- Cathleen,Taylor-Rubin. Karen, Croot. ve Lyndsey, Nickels.(2021). “Speech and language therapy in primary progressive aphasia: a critical review of current practice. Expert Review of Neurotherapeutics, 21:4
4- YÜKSEL, G., VARLIBAŞ, F., KARLIKAYA, G., & TİRELİ, H. (2006). Primary progressive aphasia (a case report). Journal of Neurological Sciences (Turkish), 23(3), 219-223.
