AKALAZYA

AKALAZYA

Akalazya, alt özofageal sfinkter (AÖS) dinlenme basıncının yüksekliği, yutma esnasında sfinkter gevşemesinde yetersizlik ve özofagus gövdesinde peristaltizm bozukluğu ile karakterize bir özofagus motilite hastalığıdır (1).

Akalazya, özofagustan yiyecek ve sıvı geçişini zorlaştırır. Akalazyada özofagusun üst ve orta kısmı genişlemiştir. Gıdanın geçişini sağlayan özofagusun ritmik kasılması (peristaltik dalga) kaybolmuştur. Bunun aksine alt sfinkterin aşırı kasılması söz konusudur. Katı ve sıvı besinlerin mideye kolayca geçişi sağlanamaz ve bu nedenle yutma güçlüğü (disfaji) yaşanır.

Akalazya, özofagustaki sinirlerin hasar görmesiyle ortaya çıkar. Özofagus zamanla paralize olur, genişler ve kasılamadığından yiyecekleri mideye iletme yeteneğini kaybeder. Yiyecekler özofagusta toplanır ve ağza geri dönebilir. Bazı insanlar bu durumu gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) ile karıştırır (2). Akalazyada sindirilmemiş yiyecekler özofagustan geri gelirken, reflüde gıdalar mideden geri gelir. Bir diğer fark ise; akalazyada AÖS’ün gevşeyememesi söz konusuyken, reflüde AÖS oldukça gevşektir ve mideyle özofagus arasında tam kapanma sağlanamaz. Akalazya hastalığında hem sıvı hem de katı gıdalara karşı yutma güçlüğü yaşanabilir.

Akalazya hastalığında temel lezyon özofagus nöronlarındaki dejenerasyon ve buna bağlı olarak özofagus cisminde ve alt özofagus sfinkterinde innervasyon kaybıdır. Sebebine dair pek çok teori vardır ancak esas olarak viral enfeksiyon veya otoimmün hastalıklardan (vücudun kendi kendini hedef aldığı hastalıklar) şüphelenilmektedir. Hastalığın etyopatogenezinde otoimmünitenin rolü ön plana çıkarmaktadır. Akalazya, nadiren kalıtsal bir genetik bozukluktan kaynaklanabilir.

Akalazya, semptomları yavaş yavaş gelişen bir hastalıktır (3). Hastalığın belirtileri arasında şu gibi şikâyetler yer almaktadır:

  • Katı ve sıvı gıdaların yutulmasında güçlük
  • Göğüste ağrılı yanma hissi, göğüs ağrısı
  • Geğirme, kusma isteği
  • Yeme sonrası ve geceleri öksürük
  • Sık sık akciğer enfeksiyonu geçirme
  • Kilo kaybı
  • Regürjitasyon

 

Alınan gıdaların regürjitasyonu vakaların 3/4'ünde bulunur (4). Aspirasyon pnömonisine ve KBB semptomlarının ortaya çıkmasına yol açabilir. Ağız kokusu oluşabilir. Hastalar zamanla iştahları iyi olduğu halde yemek yemekten çekinir hale gelirler ve bu da kilo kaybına sebep olabilir.

Akalazyanın en belirgin klinik bulgusu ise disfajidir ve hastaların %95'inde bulunur (4). Akalazyada disfaji, ani başlayabileceği gibi genellikle kronik ve tekrarlayıcı özellik gösterir. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde devamlı bir hal alır. Bazı hastalar sırta vurma ve Valsalva gibi yutmayı kolaylaştırıcı manevralar geliştirebilirler. Akalazya semptomları çoğunlukla reflü ile karıştırılabilir. Konservatif tıbbi tedavi, semptomları gidermede başarısız olursa yiyeceklerin mideye düşmesini kolaylaştırmak amacıyla AÖS kesilerek Heller Miyotomisi yapılabilir. Kas kontraksiyonunu azaltmak için AÖS kas liflerine Botulinum Toksin Enjeksiyonu (Botoks) yapılabilir. Balon dilatasyonu da tercih edilen tedavi yöntemlerinden biridir.

Hastalara, Akalazya sebebiyle oluşacak semptomları azaltma ve hastanın yaşam kalitesini arttırmak için beslenme danışmanlığı verilebilir.  Bu danışmanlık oluşturulurken hastadan ayrıntılı bir diyet öyküsü alınmalı ve şikayetleri göz önünde bulundurulmalıdır (5).

Genel olarak bu hasta grubundaki diyet modifikasyonu protokolü aşağıdaki gibidir:

  • Posası az, yumuşak besinler verilir.
  • Az az ve sık sık yemelerinin önemi anlatılır, bu nedenle öğün sayısı 6-8'e çıkarılır.
  • Besinlerin oldukça iyi çiğnenmesi gerektiği ayrıntılı bir şekilde anlatılır.
  • Tüketilen her lokma sonrası bir miktar su alınması önerilir.
  • Sorun oluşturabilecek besinler; örneğin gazlı içecekler, kızartma, koyu çay, kahve, alkol, baharat türleri, sirke ve hardal diyetten çıkarılır.
  • Çok sıcak ve çok soğuk yiyecek ve içeceklerin tüketilmemesi gerektiği anlatılır.
  • Tüm bunların dışında hastalar yeterli beslenememe durumunda gelişen beslenme yetersizliklerinin engellenebilmesi için hastaya uygun enteral solüsyonlarla destek beslenme uygulanır.

Yutmanın özofageal fazındaki bozukluklar, yutma terapilerine pek uygun değildir. Dil ve Konuşma Terapistleri özofagus disfajisinin nedenlerini ve belirtilerini tanımada, psödoakalazya ile ayırıcı tanıya gitmede yardımcı olma, teşhis ve bu sürecin yönetimi için uygun yönlendirmeler yapmada görevlidir.

KAYNAK:

1) Morreau P. Achalasia. In Parikh D, Crabbe D C.G, Auldist AW, Rothenberg SS, ed. Pediatric Thoracic Surgery, 1st ed. London: Springer; 2009:335-40.

2) Tovar JA. Disorders of esophageal function. In Grosfeld JL, O’ Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG, ed. Pediatric Surgery, vol 1, 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006:1107-19.

3) Dobrucalı, A. AKALAZYA, TANI VE TEDAVİ.

4) ARlKAN, Y., TUREL, K. S., & AKBULUT, G. Tiroidektomi Sonrası Yutma Güçlüğüi ve Tarı Karmasası: Akalazya Olgusu. Kocatepe Tıp Dergisi7(2).

5) MÜFTÜOĞLU, S. Akalazyada Beslenme